PONTOS IMPORTANTES
Massa radiolucente com pouca ou nenhuma mineralização localizada junto à superfície óssea e que raramente invade sua medular
Tem origem na camada mais interna do periósteo e, por isso, cursa com reação periosteal, diferentemente do osteossarcoma parosteal
É importante definir se há invasão da medular óssea:
- Se houver alteração de sinal da medular óssea em contiguidade com o tumor, interpretar como possível invasão
- Se não for contígua com o tumor, sugerir provável edema ósseo
INTRODUÇÃO
- Osteossarcoma periosteal é um tipo distinto de osteossarcoma de superfície (originado da superfície do osso / periósteo)
- Constituem 2% dos osteossarcomas
- Origina-se da camada interna do periósteo e, portanto, determina elevação dele, produzindo reação periosteal (diferentemente do osteossarcoma parosteal, que é um osteossarcoma de superfície de baixo grau, fibroblástico, que produz osteoide e se origina da camada mais externa do periósteo e, portanto, não eleva o periosteo ou causa reação periosteal)
- Raramente invadem o canal medular do osso
- Trata-se de um tumor condroblástico (composto principalmente por tecido cartilaginoso) que produz osteoide ou osso
- Predileção pela diáfise de ossos longos, particularmente a tíbia
- São tumores de grau intermediário, em contraste com o osteossarcoma convencional (tipo + comum), que é de alto grau. Isso significa que osteossarcomas periosteais têm menor risco de disseminação secundária e apresentam melhor prognóstico em relação aos osteossarcomas convencionais
EPIDEMIOLOGIA
2% de todos os osteossarcomas
Maioria entre 10 e 20 anos de idade (similar ao osteossarcoma convencional e diferente do parosteal, que ocorre entre 20 e 40 anos)
Local: diáfise da tíbia ou fêmur (>85%) > úmero > rádio > ulna
CLÍNICA
Aumento de volume do membro com ou sem dor por semanas antes do diagnóstico
50% sintomáticos em menos de 6 meses
95% sintomáticos em menos de 1 anos
PATOLOGIA
Macroscopia
- Geralmente margens definidas
- Ligado à superfície externa do córtex
- Pode ter áreas tênues de invasão cortical
- Tecido condral geralmente visível e lobular
- Invasão de partes moles adjacentes
- Espículas ósseas (reação periosteal) estende-se a partir do cortex subjacente
Microscopia
- Podem demonstrar diferenciação condral (grau intermediário / alto)
- Tecido fibroblástico escasso pode estar presente
- Presença de osteóide, depositado em “cordões” entre as células fusiformes malignas
- Áreas densas de calcificação
- Pode haver lóbulos de cartilagem mal diferenciados separados por células fusiformes malignas
- Espículas ósseas tem margem osteoblástica de natureza reativa (reação periosteal)
IMAGEM
RX
- Lesão diafisária na superfície externa do osso, sem envolvimento do canal medular
- Massa radiolucente com extensão para partes moles
- Pouca mineralização
- Saucerização (produção de depressão / entalhe) cortical com massa de partes moles controblástica radiolucente
- Espessamento cortical nas margens da erosão (40%)
- Reação periosteal espiculada (“hair on end”) ou em raios de sol. Raramente triângulo de Codman
- Invasão medular é rara
TC
- Reação periosteal evidente e massa na superfície óssea
RM
- Sinal intermediário em T1 e alto em T2 sinalizando tecido condral
- Geralmente não há invasão medular, mas pode haver erosão discreta ou saucerização cortical
- Reação periosteal e tênue mineralização visualizadas como sinal baixo em T1 e T2
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
Tratamento
O tratamento geralmente inclui quimioterapia e cirurgia, apesar de que o benefício da quimioterapia é controverso
A maioria dos tumores pode ser tratada com uma ressecção ampla em bloco, com preservação do membro e reconstrução. Raramente, tumores grandes pode requerer amputação
Prognóstico
- 15% de chance de metástases
- Metástases pulmonares em 15-25%
- 85-90% de taxa sobrevida em 5 anos
- Prognóstico muito melhor do que o osteossarcoma convencional
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Osteossarcoma parosteal
- Mais mineralizado (mais denso). Em alguns casos, em fases iniciais, pode ser pouco mineralizado e simular um osteossarcoma periosteal. Além disso, quando recorrente, pode ser de alto grau e também ter menos osteóide
- Tem origem na camada mais externa do periósteo e, por isso, não tem reação periosteal
- Pode haver “fenda” entre o tumor (ou parte dele) e o osso adjacente
- Invasão do canal medular do osso é mais comum
- Osteossarcoma de superfície de alto grau
- Mais raro
- Lesão de alto grau (o periosteal é de grau intermediário), com invasão e crescimento mais rápidos
- Aspecto de imagem semelhante
- Miosite ossificante em fase imatura (1-3 meses após trauma)
- Nesta fase, há formação óssea imatura e realce na periferia da lesão, enquanto no osteossarcoma periosteal há tênue mineralização que tende a ocorrer também no centro da lesão
- Condroma / Condrossarcoma periosteal
- Aspecto de imagem semelhante
- Condroma periosteal é mais comum que osteossarcoma periosteal; já o condrossarcoma periosteal é mais raro
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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