Pontos Importantes

Massa fusiforme fibroadiposa infiltrando o trajeto nervoso, caracterizada por fascículos cilíndricos aumentados circundados por gordura.

Introdução

  • Neoplasia benigna de nervos periféricos que resulta de crescimento anômalo do tecido fibroadiposo das bainhas tendíneas
  • Também conhecida como “fibrolipoma neural” ou “hamartoma fibromatoso neural“
  • 80-95% nos membros superiores.  Nervo mediano (quase 80%) > ulnar > radial > plexo braquial > fibular > pares cranianos

IMAGEM

RX / TC

  • Lesão fusiforme com densidade de partes moles no trajeto nervoso
  • TC: identificação de atenuação de gordura no trajeto nervoso
  • Associação com macrodactilia na extremidade acometida em até 66% dos casos

USG

  • Lesão infiltrativa no trajeto neural formada por cilindros hipoecóicos circundados por substrato ecogênico (gordura)

RM

  • Aparência em “cabo coaxial” nas imagens axiais e em “espaguete” nas coronais
  • Fascículos cilíndricos aumentados ao longo do curso do nervo, com sinal baixo / intermediário central (T1/T2) circundado por sinal de gordura
  • +/- realce dos feixes nervosos aumentados

CONCEITOS GERAIS

Epidemiologia

  • Maior parte ocorre na infância ou já ao nascimento, contudo pode ser observado em adultos jovens
  • Nervo mediano (quase 80%) > ulnar > radial > plexo braquial > fibular > pares cranianos

Clinica

Dor, tumoração local, hipoestesia ou parestesia, neuropatia compressiva (tardio).

Patologia

  • Infiltração do perineuro e epineuro por tecido fibroadiposo
  • Fascículos nervosos normais ou hipotrofiados (em fases tardias)
  • Aparência em “bulbo de cebola” do nervo devido ao espessamento do perineuro e ao tecido fibroso perivascular

Tratamento

  • Conservador, devido ao risco de lesão neural
  • Se sintomas compressivos, pode ser feita cirurgia descompressiva (por exemplo, do túnel do carpo)

Prognóstico

  • Crescimento lento e progressivo

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

  • Lipoma de bainha neural
    • Massa adiposa na bainha deslocando o nervo, que fica em posição excêntrica
    • Não envolve feixes nervosos individualmente
  • Lipossarcoma
    • Não tem aparência em feixes / cilindros longitudinais
    • Faixa etária diferente (50-70 anos)

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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